NACZYNIAKI - Leczenie

Szukając zaleceń dotyczących sposobów leczenia naczyniaków, najczęściej znajdziemy koncept, który można przedstawić następującym zdaniem:

Ze względu na swoją charakterystyczną aktywność biologiczną, większość naczyniaków (90%) nie wymaga żadnego leczenia.

Tak brzmi "aktualny standard" w leczeniu naczyniaków, oznaczając w znacznej mierze bierne oczekiwanie na nieuchronny, spontaniczny, ale też całkowicie nieprzewidywalny, proces inwolucji. Postępując zgodnie z tą zasadą akceptujemy z góry naturalnie zaplanowany przebieg fazy proliferacji, a następnie zaniku, decydując się na ewentualną ingerencję w skrajnych przypadkach, lub po zakończeniu cyklu rozwoju zmiany. Wynika to z przekonania, że naturalny proces inwolucji zapewnia optymalne warunki, dając ostatecznie najlepszy wynik czynnościowy i kosmetyczny.

Czy aby na pewno tak powinno wyglądać współczesne podejście do leczenia tych niejednokrotnie szpecących i niosących konkretne powikłania zmian? Czy wraz z rozwojem medycyny nie posiadamy możliwości modulowania przebiegu poszczególnych faz rozwoju, powstrzymania proliferacji i wcześniejszego zainicjowania szybszej inwolucji? Czy nie powinniśmy dążyć do uzyskania jak najlepszego wyniku funkcjonalnego i estetycznego, przy jednocześnie maksymalnym ograniczeniu negatywnych skutków w psychice dziecka, wynikających z bycia odmiennym?

Z całą pewnością powyższy "standard" nadal obowiązuje w odniesieniu do większości naczyniaków, dotycząc zmian małych, niepowikłanych, o miernej tendencji do wzrostu, wczesnym początku inwolucji; szczególnie tych zlokalizowanych w miejscach ukrytych takich jak tułów, skóra owłosiona głowy, czy kończyny z wyłączeniem rąk. Wymagają one tylko pielęgnacji w formie częstego natłuszczania oraz regularnych kontroli, najlepiej w poradni specjalistycznej.

Procesowi aktywnego leczenia podlegają natomiast wszystkie pozostałe zmiany, stanowiące potencjalne lub rzeczywiste zagrożenie poprzez zaburzenie funkcji lub powodowanie znacznego zniekształcenia. Zaliczamy do nich naczyniaki duże, szybko rosnące, powikłane, oraz o szczególnej lokalizacji. Zdecydowana większość naczyniaków z tej grupy umiejscowionych jest w obrębie głowy i szyi; najczęściej na pograniczu obszarów zainteresowania różnych specjalności klinicznych, stanowiąc problem interdyscyplinarny w procesie diagnostyki i leczenia.

Dlatego słusznym wydaje się tworzenie przy dużych ośrodkach klinicznych wyspecjalizowanych wieloosobowych "zespołów ds. wrodzonych anomalii naczyniowych", w których skład wchodzić powinni chirurdzy dziecięcy, chirurdzy plastyczni, laryngolodzy, okuliści, radiolodzy, onkolodzy dziecięcy i inni.

Bezwzględne wskazania do leczenia naczyniaków stanowią:


  • Bezpośrednie zagrożenie życia (niewydolność serca, obturacja dróg oddechowych, znaczna koagulopatia)

  • Zaburzanie podstawowych funkcji życiowych, takich jak: oddychanie, odżywianie i wydalanie

  • Interferencja z naturalnymi otworami ciała (np. zaburzenia w kształtowaniu zmysłów takich jak wzrok i słuch)

  • Zagrożenie pozostawieniem trwałych skutków w bezpośrednim sąsiedztwie (powieka górna - zniekształcenie rogówki - astygmatyzm, warga - wada zgryzu itp.)

  • Zagrożenie zaburzeniem funkcji motorycznych (ręka - procesy uczenia, stopa - poruszanie)

  • Powikłania (krwawienie, owrzodzenie z odczynem zapalnym)

  • Szybki wzrost i szczególne lokalizacje stwarzające zagrożenie znacznym defektem kosmetycznym (np. czubek nosa)

  • Blizny i tkanki resztkowe po procesie zaniku; istotne zarówno z przyczyn funkcjonalnych jak estetycznych

Pozostaje cała bardzo liczna grupa chorych z naczyniakami, które nie podlegają powyższym kryteriom; gdzie wskazania do leczenia można by określić jako "względne". Należą tu niewielkie, niepowikłane zmiany, bez szczególnej tendencji do wzrostu, a przede wszystkim o powolnym lub opóźnionym zaniku, położone w miejscu eksponowanym (twarz, szyja, dekolt, ręce). Tradycyjna postawa wyczekująca wydaje się być uzasadniona przez okres około 18-24 miesięcy. Właśnie w tym wieku pojawiają się pierwsze symptomy kształtującej się świadomości własnego wyglądu. Dziecko dostrzega swoją "odmienność" i nierzadko w krótkim przestaje ją akceptować. Jeśli dodamy do tego niepokój i stres narastający wśród członków najbliższej rodziny pacjenta, to celowym wydaje się ponowne rozważenie wskazań do leczenia. Warto pamiętać, że wraz z rozwojem i coraz szerszą dostępnością nowoczesnych technologii, istnieją obecnie opracowane metody farmakoterapii, laserowej fotokoagulacji, czy też praktycznie bezkrwawego usuwania chirurgicznego naczyniaków i "upieranie się" przy biernym wyczekiwaniu jest coraz mniej uzasadnione. Szczególnie, że odsetek inwolucji bez widocznego śladu maleje wraz z wiekiem, a świadomość "bycia odmiennym" może pozostawić trwałe skutki w psychice dziecka i jego rodziny.

Istnieje kilka zasadniczych i uznanych metod leczenia naczyniaków. Można je ze sobą łączyć lub stosować w sekwencji w celu uzyskania jak najlepszych efektów miejscowych i ogólnych:

1. Farmakoterapia
  • Kortykosterydy ogólnoustrojowo
  • Kortykosterydy miejscowo (do naczyniaka)
  • Interferon ?-2a ogólnoustrojowo
  • Vinkrystyna ogólnoustrojowo
2. Fotokoagulacja laserowa
  • Śródtkankowa Nd-YAG (1064 nm)
  • Przezskórna Nd-YAG (1064 nm)
  • Przezskórna FLPD (flashlamp pumped-dye laser 585 nm)
3. Wycięcie chirurgiczne
  • Częściowe (klasyczne/ z wykorzystaniem lasera)
  • Całkowite (klasyczne/ z wykorzystaniem lasera)
4. Inne
  • Krioterapia

Farmakoterapia

Sterydy kory nadnerczy

Podstawowym lekiem wykorzystywanym w leczeniu naczyniaków od połowy lat 60-tych są sterydy kory nadnerczy. W międzyczasie stały się one:

"Lekiem pierwszego rzutu w leczeniu naczyniaków stanowiących zagrożenie dla życia lub wzroku."

Przy czym sterydy działają na naczyniaki w fazie proliferacji. Najczęściej stosowane są one ogólnoustrojowo w dawce od 2-3 miligramów na dobę w jednej dawce porannej; niektórzy autorzy proponują nawet dawki do 5 mg na dobę. Dobra odpowiedz na leczenie pozwala na stosowanie pełnych dawek przez 4 do 6 tygodni a następnie stopniowe zmniejszanie w zależności od wrażliwości, lokalizacji i dojrzałości zmiany. Wystąpienie powiększania naczyniaka z "odbicia" - ponownie 2 tygodnie wysokich dawek przed stopniowym odstawieniem. Nie podawać sterydów w okresie inwolucji. Pomimo bardzo długiej listy potencjalnych działań niepożądanych, zawierającej między innymi takie pozycje jak: opóźnienie wzrostu, owrzodzenie żołądka, nadciśnienie tętnicze czy immunosupresja, są one chętnie stosowane ze względu na prostotę terapii i stosunkowo wysoki odsetek pozytywnych odpowiedzi klinicznych (od ok. 30% - Bartoshesky et all.; 1978, Enjolras et all.; 1990; aż po 93% - Sadan i Wolach; 1996).

Dla zminimalizowania ewentualnych skutków ubocznych stosowane są leki działające osłonowo na przewód pokarmowy oraz jak najkrótszy czas stosowania, zwłaszcza przy braku efektu leczniczego.

Miejscowe ostrzyknięcie naczyniaka sterydami wprowadzono pierwotnie w roku 1970 dla uniknięcia skutków ogólnych sterydoterapii doustnej. Od tej pory jest to uznany i zaakceptowany sposób leczenia, zwłaszcza naczyniaków ograniczonych np. o lokalizacji okołooczodołowej. Najczęściej stosowane są jednocześnie dwa sterydy: triamcinolon w dawce 3-5 mg/ kg c.c. i bethametasone w dawce 0.5-1.0 mg/ kg c.c. Dołączenie długodziałającego triamcinolonu utrwala natychmiastowy efekt działania bethametasonu. Niestety uzyskany skutek jest nietrwały i może wymagać powtórzenia po około 6 tygodniach. Lista skutków niepożądanych zawiera między innymi: niedrożność tętnicy środkowej siatkówki zarówno oka po stronie zmiany, jak i drugiego; martwicę powieki i tworzenie blizn zanikowych. Opisano również skutki ogólne po zastosowaniu lokalnym, co powoduje, że metoda ma tyleż zwolenników, co oponentów.

Interferon

Interferon wprowadzony do praktyki klinicznej początkowo jako lek antywirusowy, okazał się mieć działanie hamujące na migrację komórek śródbłonka i parę innych etapów angiogenezy. Między innymi hamuje on czynniki wzrostu biorące udział w stymulacji do wzrostu naczyniaka (ECGF, FGF). Działa on niezależnie od fazy proliferacji, czyli przez cały cykl życiowy naczyniaka. Najczęściej stosowany jest interferon ?2a w dziennej dawce 3000000j/m2 w postaci podskórnych zastrzyków. Działania niepożądane są w większości związane z przejściowym dyskomfortem związanym z bólami mięśni, stawów, stanami podgorączkowymi. Opisano niestety parę przypadków nieodwracalnego, lub częściowo odwracalnego niedowładu spastycznego kończyn dolnych. Z tych przyczyn interferon pozostaje lekiem stosowanym wyłącznie w przypadkach bezpośredniego zagrożenia życia, lub wzroku, po uprzednim niepowodzeniu w leczeniu sterydami.

Fototerapia laserowa.

Laseroterapia śródtkankowa / przezskórna Nd-YAG

Wskazania do stosowanie laseroterapii - laser noedymowo-jagowy (Nd-YAG) są szerokie i obejmują większość stanów klinicznych w przebiegu naczyniaka:
  • Lokalizacja naczyniaka w obrębie oczu, nosa, uszu i ust
  • Nawracające stany zapalne z owrzodzeniem i krwawienia z powierzchni naczyniaka

Obecność zmian o charakterze defektu kosmetycznego, powodujących problemy emocjonalne dziecka (poczucie inności o negatywnym zabarwieniu, niższe poczucie własnej wartości, trudności adaptacji w grupie przedszkolnej i szkolnej). Laseroterapię śródtkankową stosuje się w przypadkach zmian z obecnością znacznej komponenty podskórnej. Leczenie u dzieci przeprowadza się w warunkach znieczulenia ogólnego. Światłowód wprowadzany jest do wnętrza naczyniaka poprzez otwór wykonany jałową igła o odpowiedniej wielkości. Wewnątrz tkanki guza wykonuje się serie krótkich (10 s) ekspozycji światła lasera. Po usunięciu światłowodu nie jest konieczne założenie szwów, na powierzchnie stosuje się opatrunek z maści antybiotykowej (detreomycyna). Niezwykle istotne jest zwrócenie w czasie zabiegu uwagi na:

  • Ochłodzenie tkanek wokół zmiany tak by zminimalizować efekt termiczny promieniowania - szczególnie w okolicy gałki ocznej
  • Zwrócenie uwagi by końcówka światłowodu nie znajdowała się zbyt blisko powłok, co grozi - nawet w przypadku powierzchniowego ochładzania - oparzeniem i martwica skóry.

W przypadku tej metody efekt kosmetyczny u większości dzieci obserwowany jest już po pierwszym zabiegu. Należy poinformować rodziców iż w pierwszych dniach po operacji widoczny będzie obrzęk i pozorne powiększenie zmiany, które to objawy ustępują w ciągu 7 - 10 od rozpoczęcia terapii, pozwalając ocenić skuteczność laseroterapii.


Laseroterapia przezskórna Nd-YAG

Jest to forma laseroterapii stosowana w przypadku zmian położonych powierzchownie, z racji ograniczonej penetracji światła lasera w tkance (około 7-10 mm). Wymaga to posiadania specjalnego aplikatora oraz znieczulenia ogólnego w przypadku dzieci. Terapia odbywa się "poprzez czysty lód" używany w celu schładzania powierzchni i ochrony skóry.

Laseroterapia przezskórna FLPD

Leczenie laserem o długości fali w zakresie światła żółtego, o maksymalnej absorbcji przez barwę czerwoną, pozwala na najbardziej wybiórczą fotokoagulację naczyń krwionośnych. Laser ten ma natomiast znacznie mniejszą zdolność penetracji w głąb tkanek, co ogranicza jego zastosowanie do zmian położonych powierzchownie. Szczególnym wskazaniem pozostają teleangiektazje pozostające po zakończeniu procesu inwolucji. Ograniczeniem jest też znacznie mniejsza dostępność do sprzętu.

Wycięcie chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne znajduje zastosowanie między innymi w następujących przypadkach:
  • Zapewnienie dziecku prawidłowej drożności drogi oddechowych i pokarmowych w przypadku naczyniaka rozprzestrzeniającego się i uciskające na ww. drogi
  • Usuniecie zmiany z okolicy oczodołu, nozdrzy, odbytu
  • Usuniecie pozostałości po naczyniaku, który osiągnął fazę inwolucji
  • Korekcja defektów czynnościowych np. zaburzeń ruchomości kończyny lub kosmetycznych
  • Usunięcia małej dobrze ograniczonej zmiany

Najczęściej leczenie operacyjne połączone z wycięciem masy naczyniaka poprzedzone jest laserowo lub hormonoterapią.

Z racji lokalizacji większości naczyniaków w obrębie głowy i szyi, ze szczególną predylekcją do zajmowania warg, powiek, nosa wraz ze skrzydełkami, fałdów nosowo policzkowych, policzka z pierwotnym związkiem ze ślinianką itd., stanowią one w wielu przypadkach problem plastyczno-rekonstrukcyjny z pogranicza chirurgii dziecięcej i plastycznej, laryngologii, okulistyki itd. Nierzadko ostateczny zabieg po już dokonanej inwolucji, ale także etapy w trakcie leczenia wcześniej wymagają od zespołu biegłości w zastosowaniu nowych technologii umożliwiających ograniczenie utraty krwi i zapewniających jak najlepszą widoczność w trakcie zabiegu (skalpel laserowy Nd-YAG), a także kompleksowego podejścia do części rekonstrukcyjno-estetycznej.