MALFORMACJE - Klasyfikacja
2. Malformacje limfatyczne
W przeszłości nazywano te zmiany "cystic hygroma" lub "lymphangioma".
Mogą mieć charakter zlokalizowany lub uogólniony, zbudowane są z nieprawidłowych kanałów i torbieli limfatycznych. Powodują one powiększenie zajętego narządu. Malformacje limfatyczne i mieszane malformacje limfatyczno-żylne towarzyszą hypertrofii tkane miękkich lub przerostowi układu szkieletowego.
Malformacje o charakterze torbieli wielko torbielowatych są miękkie, gładkie i przeświecają poprzez niezmienioną skórę. Anomalie mikrotorbielowate przenikają poprzez skórę i mięsnie a ich objawem są cienkie pęcherzyki w skórze lub mięśniach. Mogą zbyć zlokalizowane miejscu dowolnego skupiska tkanki limfatycznej. Najczęściej występują na szyi i twarzy, w obrębie dołu pachowego, klatki piersiowej lub kończyn. Charakterystyczne dla torbieli limfatycznych jest powiększanie się na skutek krwawień do ich wnętrza, akumulacji płynu, lub zmian zapalnych.
Są to malformacje trudne w leczeniu. Rzadko obserwowano samoistne ich zmniejszanie się.
Mogą one natomiast powodować znaczne przeszkody mechaniczne w obrębie przewodu pokarmowego i dróg oddechowych wymagają wtedy leczenia operacyjnego niekiedy w trybie nagłym. W zależności od sytuacji od sytuacji klinicznej konieczne jest założenie rurki tracheostomijnej lub sondy do karmienia.
Krwawienie z powierzchni opanowuje się w sposób typowy, w razie wystąpienia dolegliwości bólowych stosowane są leki przeciwbólowe, odczyny zapalne wymagają antybiotyków. Początkowo można stosować je doustnie, brak poprawy lub nasilony odczyn zapalny są wskazaniami do antybiotykoterapii dożylnej.
W przypadku zmian ograniczonych możliwe jest leczenie operacyjne i ich wycięcie. Ze względu na charakter rozprzestrzenienia się malformacji limfatycznych penetrujących pomiędzy zdrowe tkanki często konieczne jest leczenie etapowe.
Nie poleca się przezskórnej skleroterapii malformacji limfatycznych wielko torbielowatych.